Ravicti 1,1 G/ml 25ml + Adapter F.exacta Med Disp. 1X25 ml
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PZN
20351523
Darreichungsform
Flüssigkeit zum Einnehmen
Hersteller
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Gebrauchsinformationen
- Das Arzneimittel enthält den Wirkstoff „Glycerolphenylbutyrat", der angewendet wird, um sechs bekannte„Harnstoffzyklusstörungen" (UCDs) bei Erwachsenen und Kindern zu behandeln. Zu den UCDs gehören Mangelzustände an bestimmten Leberenzymen wie z.B. der Carbamoylphosphat-Synthetase I (CPS), Ornithintranscarbamylase (OTC), Argininosuccinat-Synthetase (ASS), Argininosuccinat-Lyase (ASL), Arginase I (ARG) oder Ornithin-Translokase (Hyperammonämie-Hyperornithinämie-Homocitrullinurie-Syndrom, HHH).
- Das Präparat muss in Kombination mit einer eiweißarmen Diät - unter Umständen auch eine Diät mit Nahrungsergänzungen, z. B. mit essenziellen Aminosäuren (Arginin, Citrullin, eiweißfreier Kalorienzuschlag) eingenommen werden.
- Über Harnstoffzyklusstörungen
- Bei Harnstoffzyklusstörungen kann der Körper den Stickstoff aus den Eiweißen, die wir essen, nicht entfernen.
- Normalerweise verwandelt der Körper den Stickstoff im Eiweiß in ein Abfallprodukt, das „Ammoniak". Die Leber entfernt dann Ammoniak über einen Zyklus, der als „Harnstoffzyklus" bezeichnet wird, aus dem Körper.
- Bei Harnstoffzyklusstörungen kann der Körper nicht genug Leberenzyme bilden, um den überschüssigen Stickstoff zu entfernen.
- Das bedeutet, dass sich Ammoniak im Körper sammelt. Wenn Ammoniak nicht aus dem Körper entfernt wird, kann dies das Gehirn schädigen und zu Bewusstseinsstörungen oder Koma führen.
- Harnstoffzyklusstörungen sind selten.
- Wie wirkt das Arzneimittel?
- Das Arzneimittel unterstützt den Körper dabei, Stickstoff auszuscheiden. Dadurch wird die Ammoniakmenge in Ihrem Körper reduziert.
- Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.
- Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie eine der folgenden Nebenwirkungen bemerken.
- Die folgenden Nebenwirkungen können bei diesem Arzneimittel auftreten:
- Häufig: kann bis zu 1 von 10 Behandelten betreffen
- Geblähter oder schmerzender Magen, Obstipation, Durchfall, Sodbrennen, Blähungen, Erbrechen, Krankheitsgefühl (Übelkeit), Schmerzen im Mund, Aufstoßen
- Schwellung von Händen oder Füßen, Müdigkeit
- Schwindel, Kopfschmerzen oder Zittern
- Verminderter oder vermehrter Appetit
- Abneigung gegen bestimmte Nahrungsmittel
- Zwischenblutungen
- Akne, die Haut riecht abnormal
- Tests zeigen erhöhte Leberenzymspiegel, Ungleichgewicht der Salze im Blut, niedrige Spiegel eines Typs der weißen Blutkörperchen (Lymphozyten) oder niedrige Spiegel von Vitamin D
- Gelegentlich: kann bis zu 1 von 100 Behandelten betreffen
- Mundtrockenheit,
- Aufstoßen, Magenschmerzen oder -beschwerden, Veränderungen Ihres Stuhls, z. B. öliger Stuhl, Stuhldrang, Schmerzen beim Stuhlgang, Entzündung des Mundes und der Lippen
- Hungergefühl
- Erhöhte Temperatur
- Hitzewallungen
- Schmerzen der Gallenblase
- Schmerzen der Harnblase
- Rückenschmerzen, Gelenkschwellung, Muskelspasmen, Schmerzen in Armen oder Beinen, Fersensporn
- Viraler Infekt im Darm
- Kribbeln und Stechen, starkes Unruhegefühl, Schläfrigkeit, Sprachprobleme, Verwirrtheit, Depression, Geschmacksveränderungen
- Unterbrechung oder unregelmäßige Menstruation
- Stimmstörung, Nasenbluten, verstopfte Nase, wunder oder schmerzender Rachen
- Haarausfall, übermäßiges Schwitzen, juckender Hautausschlag
- unregelmäßiger Herzschlag
- herabgesetzte Schilddrüsenfunktion
- Gewichtsverlust oder Gewichtszunahme
- Tests zeigen höhere oder niedrigere Kaliumwerte in Ihrem Blut
- Tests zeigen höhere Triglyceridwerte, mehr Lipoprotein mit niedriger Dichte oder weiße Blutkörperchen in Ihrem Blut
- Tests zeigen ein auffälliges EKG (Elektrokardiogramm)
- Tests zeigen eine verlängerte Prothrombinzeit
- Tests zeigen niedriges Albumin in Ihrem Blut
- Häufig: kann bis zu 1 von 10 Behandelten betreffen
- Nebenwirkungen bei Kindern im Alter von unter 2 Monaten
- Die folgenden Nebenwirkungen wurden in einer klinischen Studie mit 16 Patienten im Alter von unter 2 Monaten beobachtet:
- Durchfall, Verstopfung, Blähungen, Zurückfließen von Mageninhalt in die Speiseröhre, unzureichende Nahrungsaufnahme
- Hautausschlag
- Verringerte Zahl von roten Blutkörperchen
- Erhöhte Zahl von Blutplättchen (kann zu Blutgerinnseln führen)
- Erhöhte Leberenzymspiegel
- Verminderte Aminosäurespiegel
- Die folgenden Nebenwirkungen wurden in einer klinischen Studie mit 16 Patienten im Alter von unter 2 Monaten beobachtet:
- Nebenwirkungen bei Kindern im Alter von 2 Monaten bis unter 2 Jahren
- Durchfall, Verstopfung
- Ekzem, Bildung von Nagelrillen, Hautausschlag
- Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht angegeben sind.
- Nehmen Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt ein. Fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.
- Sie müssen während der Behandlung mit Glycerolphenylbutyrat eine spezielle eiweißarme Diät befolgen.
- Diese Diät wird für Sie von Ihrem Arzt und Ihrem Ernährungsberater festgelegt.
- Sie müssen diese Diät sorgfältig befolgen.
- Sie müssen möglicherweise Nahrungsergänzungen mit Aminosäuren einnehmen.
- Sie müssen Ihr Leben lang behandelt werden und eine Diät einhalten, außer wenn Sie eine erfolgreiche Lebertransplantation haben.
- Wie viel wird eingenommen?
- Ihr Arzt wird Ihnen sagen, wie viel Sie jeden Tag einnehmen sollten.
- Ihre tägliche Dosis richtet sich nach Ihrer Größe und Ihrem Gewicht, der Eiweißmenge in Ihrer Diät und nach Ihrem Gesamtzustand der Harnstoffzyklusstörung.
- Ihr Arzt kann Ihnen eine geringere Dosis geben, wenn Sie Nieren- oder Leberprobleme haben.
- Sie werden regelmäßige Blutuntersuchungen benötigen, damit Ihr Arzt die richtige Dosis für Sie bestimmen kann.
- Ihr Arzt gibt Ihnen eventuell die Anweisung, dieses Präparat mehr als dreimal täglich einzunehmen.
- Bei kleinen Kindern kann es vier- bis sechsmal täglich sein. Zwischen jeder Dosis müssen mindestens 3 Stunden liegen.
- Wenn Sie eine größere Menge eingenommen haben, als Sie sollten
- Wenn Sie mehr von diesem Arzneimittel einnehmen, als Sie sollten, sprechen Sie mit einem Arzt.
- Wenn Sie eines der folgenden Zeichen bemerken, sprechen Sie mit einem Arzt oder gehen Sie direkt ins Krankenhaus, da es sich um Zeichen einer Überdosierung oder eines hohen Ammoniakspiegels handeln kann:
- Schläfrigkeit, Müdigkeit, Schwindel oder manchmal Verwirrtheit
- Kopfschmerzen
- Geschmacksveränderungen
- Hörprobleme
- Desorientiertheit
- Vergesslichkeit
- Bestehende neurologische Erkrankungen können sich verschlimmern
- Wenn Sie die Einnahme vergessen haben
- Wenn Sie eine Dosis vergessen haben, nehmen Sie die vergessene Dosis ein, sobald Sie daran denken. Für Erwachsene gilt jedoch, wenn die nächste Dosis in weniger als 2 Stunden zu nehmen ist, lassen Sie sie aus und nehmen Sie Ihre nächste Dosis normal ein.
- Für Kinder: Wenn die nächste Dosis in weniger als 30 Minuten zu nehmen ist, lassen Sie sie aus und geben Sie die nächste Dosis wie üblich.
- Nehmen Sie nicht die doppelte Menge ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben.
- Wenn Sie die Einnahme abbrechen
- Sie müssen Ihr ganzes Leben dieses Arzneimittel einnehmen und eine spezielle eiweißarme Diät befolgen. Brechen Sie die Einnahme von Glycerolphenylbutyrat nicht ab, ohne mit Ihrem Arzt zu sprechen.
- Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.
- Schwangerschaft
- Wenn Sie schwanger sind, informieren Sie Ihren Arzt, bevor Sie mit der Einnahme von diesem Arzneimittel beginnen. Wenn Sie während der Einnahme schwanger werden, sprechen Sie mit Ihrem Arzt. Das Präparat sollte während der Schwangerschaft nicht eingenommen werden, da ein Risiko für Ihr ungeborenes Kind nicht ausgeschlossen werden kann.
- Fortpflanzungsfähigkeit
- Wenn Sie eine Frau im gebärfähigen Alter sind, müssen Sie eine wirkungsvolle Verhütungsmethode während der Behandlung mit dem Arzneimittel anwenden. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die beste Verhütungsmethode für Sie.
- Stillzeit
- Wenn Sie das Präparat einnehmen, sollten Sie mit Ihrem Arzt sprechen, falls Sie stillen möchten.
- Es sollte eine Entscheidung darüber getroffen werden, ob gestillt wird oder die Einnahme des Präparates fortgesetzt wird, wobei der Nutzen der Behandlung für Sie und die Vorteile des Stillens für Ihr Kind berücksichtigt werden müssen. Das Präparat kann in die Muttermilch übertreten und ein Risiko für das Neugeborene/den Säugling kann nicht ausgeschlossen werden.
- Ihr Arzt wird Ihnen sagen, wie die Flüssigkeit zum Einnehmen eingenommen wird. Es kann folgendermaßen eingenommen werden:
- über den Mund.
- über einen Schlauch, der durch Ihren Bauch (Abdomen) in den Magen eingeführt wird - eine sogenannte „Gastrostomiesonde".
- über einen Schlauch, der durch Ihre Nase in den Magen geführt wird - eine sogenannte „nasogastrale Sonde".
- Nehmen Sie das Arzneimittel über den Mund ein, wenn Ihr Arzt Ihnen keine anderen Anweisungen gegeben hat.
- Dieses Präparat und Mahlzeiten
- Nehmen Sie das Arzneimittel mit oder direkt nach der Mahlzeit ein. Kleine Kinder sollten das Arzneimittel während oder direkt nach dem Füttern erhalten.
- Abmessung der Dosis
- Verwenden Sie eine Applikationsspritze für Zubereitungen zum Einnehmen, um Ihre Dosis zu messen.
- Sie benötigen das Arzneimittel, einen wiederveschließbaren Schnappdeckel-Adapter für die Flasche und eine Applikationsspritze für Zubereitungen zum Einnehmen, um die richtige Menge Glycerolphenylbutyrat zu verwenden.
- Füllen Sie die Applikationsspritze mit der Menge Glycerolphenylbutyrat, die Ihr Arzt Ihnen verschrieben hat.
- Hinweis: Falls möglich, verwenden Sie die Applikationsspritze mit der ml-Größe, die der empfohlenen Dosis am ehesten entspricht (aber nicht kleiner ist, z. B. bei einer Dosis von 0,8 ml eine Applikationsspritze für 1 ml verwenden).
- Schlucken Sie die Flüssigkeit aus der Applikationsspritze, oder schließen Sie die Applikationsspritze an eine nasogastrale Sonde oder die Gastrostomiesonde an.
- Wenn das Volumen Ihrer Applikationsspritze geringer ist als Ihre verschriebene Dosis, müssen Sie diese Schritte wiederholen, um Ihre volle Dosis zu erhalten. Verwenden Sie eine Applikationsspritze für alle am jeweiligen Tag eingenommenen Dosen.
- Weitere Informationen siehe Gebrauchsinformation.
- Das Arzneimittel darf nicht eingenommen werden,
- wenn Sie allergisch gegen Glycerolphenylbutyrat sind
- wenn Sie eine akute Hyperammonämie (hohe Ammoniakspiegel im Blut) haben, die eine schnellere Intervention erfordert (siehe Kategorie "Patientenhinweis").
- Wenn Sie nicht sicher sind, ob einer der oben genannten Punkte auf Sie zutrifft, sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie dieses Präparat einnehmen.
- Einnahme zusammen mit anderen Arzneimitteln
- Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel einzunehmen.
- Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker insbesondere dann, wenn Sie eines der folgenden Arzneimittel einnehmen; es könnte weniger wirksam sein, wenn es mit Glycerolphenylbutyrat angewendet wird. Wenn Sie diese Arzneimittel einnehmen, benötigen Sie regelmäßige Blutuntersuchungen:
- Midazolam und Barbiturate - zur Sedierung, bei Schlafproblemen oder Epilepsie
- Verhütungsmittel
- Informieren Sie Ihren Arzt auch, wenn Sie die folgenden Arzneimittel einnehmen, da sie die Ammoniakmenge in Ihrem Körper erhöhen können oder die Wirkungsweise von Glycerolphenylbutyrat ändern:
- Kortikosteroide - zur Behandlung von entzündeten Bereichen im Körper
- Valproat - ein Arzneimittel zur Behandlung von Epilepsie
- Haloperidol - zur Behandlung von psychischen Erkrankungen
- Probenecid - zur Behandlung von hohen Harnsäurespiegeln im Blut, die zu Gicht führen können (Hyperurikämie).
- Lipasehemmer (wie z. B.Orlistat) - zur Behandlung von Fettleibigkeit
- Lipase in Pankreasersatztherapien
- Wenn einer der oben genannten Punkte auf Sie zutrifft (oder Sie nicht sicher sind), sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor Sie dieses Präparat einnehmen.
- Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
- Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie dieses Präparat einnehmen,
- wenn Sie Probleme mit Ihren Nieren oder Ihrer Leber haben - denn das Arzneimittel wird über die Nieren und die Leber aus Ihrem Körper ausgeschieden
- wenn Sie Probleme mit Ihrer Bauchspeicheldrüse, Ihrem Magen oder Darm haben - diese Organe sind für die Aufnahme des Präparates in den Körper verantwortlich.
- Wenn einer der oben genannten Punkte auf Sie zutrifft (oder Sie nicht sicher sind), sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie dieses Präparat einnehmen.
- In manchen Fällen, wie bei einer Infektion oder nach einer Operation, kann die Ammoniakmenge trotz der Behandlung mit diesem Arzneimittel ansteigen und das Gehirn schädigen (hyperammonämische Enzephalopathie).
- In anderen Fällen steigt die Ammoniakmenge im Blut schnell an. In diesem Fall verhindert das Arzneimittel nicht, dass der Ammoniakspiegel in Ihrem Blut sehr hoch steigt.
- Hohe Ammoniakspiegel führen zu Übelkeit, Erbrechen oder Verwirrtheit.
- Informieren Sie Ihren Arzt oder gehen Sie direkt ins Krankenhaus, wenn Sie eines dieser Zeichen bemerken.
- Labortests sind notwendig, damit Ihr Arzt die korrekte Dosis für Sie festlegen und kontrollieren kann.
- Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie dieses Präparat einnehmen,
- Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
- Das Arzneimittel kann großen Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen haben. Nach der Einnahme von Glycerolphenylbutyrat kann Ihnen schwindelig sein, oder Sie können Kopfschmerzen haben. Patienten sollten kein Fahrzeug führen oder Maschinen bedienen, während bei ihnen diese Nebenwirkungen bestehen.
Produktinformationen
1 ml Lösung
| Glyceroltris(phenylbutyrat) | 1,1 g |
|---|
1 ml Lösung